双胎输血综合征(Twin to Twin Transfusion Syndrome, TTTS)是单绒毛膜双胎妊娠的严重并发症之一。大约有10%-15%的单绒毛膜多胎妊娠发生TTTS。

TTTS的诊断主要利用超声进行诊断。并且鉴于TTTS的发生经常呈现出发病突然、进展迅速的特征,规范的双胎超声筛查十分必要。建议对妊娠16周之后的单绒毛膜双胎,至少2周一次超声多普勒筛查。诊断标准如下:
1、单绒毛膜双胎妊娠:虽然有报道双绒毛膜双胎也可能发生TTTS,但是在现实临床检验中发生率极低,不做常规考虑。
2、超声提示受血儿羊水最大深度大于8cm(20周之后大于10cm),同时供血儿羊水最大深度小于2cm。
目前临床使用最广泛的仍是Quintero分期,详见TTTS的Quintero分期表。值得注意的是分期的期别并不是一个渐进的过程,即疾病的发展可能呈跨越式发展。例如疾病可能不经历第Ⅲ期(未发生血流多普勒改变),直接跨越到第Ⅳ期(胎儿出现水肿)。在临床诊断中需要特别注意。
经过临床应用检验,大家发现Quintero分期在对于胎儿治疗预后的评估存在不足,多家研究机构均尝试建立更加详细的评估系统。其中以美国费城儿童医院( The Children`s Hospital of Philadelphia,CHOP)的Rychik等提出的胎儿心功能的评分系统(CHOP评分)使用最为广泛(详见 Cardiovascular Profile Score),其从TTTS对于胎儿心脏等循环系统的影响着手评估其预后和治疗效果。并且近年来,通过生物学技术探索羊水和血液中能够评估TTTS病情的生物标志物研究受到越来越多的重视。
TTTS的Quintero分期 | |
分期 | 诊断标准 |
Ⅰ期 | 受血胎儿最大羊水池>8cm(20周以上>10cm) |
供血胎儿最大羊水池<2cm | |
Ⅱ期 | 供血胎儿膀胱不充盈 |
Ⅲ期 | 超声多普勒改变 |
脐动脉舒张期血流缺失或反流 | |
静脉导管血流a波反向 | |
脐静脉血流搏动 | |
Ⅳ期 | 一胎或双胎水肿 |
Ⅴ期 | 至少一胎胎死宫内 |
费城儿童医院胎儿心血管评分表 | |||||
得分 | 0 | 1 | 2 | 3 | |
心室功能 | 心脏扩大 | 无 | 轻度 | >轻度 | |
心室流出道肥厚 | 无 | 有 | |||
收缩功能障碍 | 无 | 轻度 | >轻度 | ||
瓣膜功能 | 三尖瓣反流 | 无 | 轻度 | >轻度 | |
二尖瓣反流 | 无 | 轻度 | >轻度 | ||
血流多普勒 | 三尖瓣血流 | 双峰 | 单峰 | ||
二尖瓣血流 | 双峰 | 单峰 | |||
静脉导管 | 同向 | 心房收缩下降 | 反向 | ||
脐静脉搏动 | 无 | 有 | |||
大血管 | 流出道血管比较 | 肺动脉 (PA)>主动脉(Ao) | PA=Ao | PA<Ao | 右室流出道梗阻 |
肺动脉灌注不足 | 无 | 有 | |||
供血胎儿 | |||||
脐静脉多普勒 | 正常 | 舒张期血流下降 | 舒张期血流缺失或反向 | ||
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