双胎贫血-多血质序列征（Twin anemia polycythemia sequence，TAPS）是单绒毛膜双胎妊娠复杂并发症之一，是由两胎儿间存在细小的（直径＜1mm）、单向的动-静脉吻合支（A-V），导致双胎间发生的慢性输血而引起的。区别于双胎输血输血综合征（TTTS）是无羊水过少-羊水过多序列征（TOPS）。大约有3%-5%的单绒毛膜双胎妊娠自发TAPS，另外有2%-16%发生于TTTS胎儿镜激光手术治疗后。TAPS首次被提出是在2006年。
1、诊断
（1）产前诊断：供血儿收缩期MCA-PSV > 1.5倍中位数（MoM）且受血儿MCA-PSV < 1.0MoM诊断为TAPS。
（2）产后诊断：产后受血儿与供血儿血红蛋白差 > 8g/dL,供血儿与受血儿网织红细胞比率＞1.7。
（3）产后胎盘灌注诊断：胎盘表面存在直径 < 1mm小吻合支血管。
2、分期
目前仍采用2010年的诊断标准对TAPS进行产前分期：
| 分期 | 诊断标准 |
| I期 | 供血儿MCA-PSV > 1.5MoM且受血儿MCA-PSV < 1.0MoM，无其他胎儿并发症。 |
| II期 | 供血儿 MCA-PSV > 1.7 MoM 且受血儿 MCA-PSV < 0.8 MoM，无其他胎儿并发症。 |
| III期 | Ⅰ期或Ⅱ期伴有 心血管并发症或血流动力学异常，即脐动脉舒张 末期血流消失或反向、脐静脉搏动频谱、静脉导管α波反向。 |
| IV期 | 供血儿胎儿水肿。 |
| V期 | 一胎儿或双胎儿死亡。 |
产后TAPS分期：
| 分期 | 新生儿血红蛋白差g/dL |
| I期 | >8.0 |
| II期 | >11.0 |
| III期 | >14.0 |
| IV期 | >17.0 |
| V期 | >20.0 |
由于TAPS发病率低，发现晚，病例稀少，因此随着国内外研究的深入TAPS的诊断标准也在不断修正及更新。2019年Tollenaar等提出∆MCA-PSV＞0.5MoM，即供血儿与受血儿MCA-PSV的差值作为TAPS的产前诊断标准，与目前的诊断标准相比，预测灵敏度及阴性预测值都有提高，但仍需更多的数据支持。
[1] L.S.A. Tollenaar; F. Slaghekke;L. Lewi(2020). Treatment and outcome in 370 cases with spontaneous or post-laser twin anemia polycythemia sequence managed in 17 different fetal therapy centers.Ultrasound Obstet Gynecol,2020.Apr 14.
[2] Lisanne S. A. Tollenaar;Femke Slaghekke;Johanna M. Middeldorp(2016). Twin Anemia Polycythemia Sequence: Current Views on Pathogenesis, Diagnostic Criteria, Perinatal Management, and Outcome. Twin Research and Human Genetics,19,222-233.
[3] 国家卫生和计划生育委员会公益性行业科研专项《常见高危胎儿诊治技术标准及规范的建立与优化》项目组. 双胎妊娠超声检查技术规范（2017）.中国实用妇科与产科杂志，33，815-818.
[4] Moaddab A, Nassr AA, Espinoza J, et al. Twin anemia polycythemia sequence: a single center experience and literature review[J]. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2016,205:158-164.
[5] Tollenaar L, Lopriore E, Middeldorp JM, et al. Improved prediction of twin anemia-polycythemia sequence by delta middle cerebral artery peak systolic velocity: new antenatal classification system[J]. Ultrasound Obstet Gynecol, 2019,53(6):788-793.
| 作者简介 |
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作者： 李洋洋 住院医师，医学硕士 单位： 中国医科大学附属盛京医院妇产科 |
