1、定义及病因
双胎贫血-红细胞增多序列征（twin anemia polycythemia sequence，TAPS）是发生在单绒毛膜性双胎妊娠(MC)中胎儿间慢性输血的一种胎儿并发症，在MC中总发生率为6%左右。TAPS是由两胎儿间存在细小的（直径＜1mm）、单向的动脉-静脉吻合（A-V）导致双胎间发生慢性输血而引起的。
2、分期
2010年的诊断标准对TAPS进行产前分期：
Ⅰ期：供血儿MCA-PSV＞1.5MoM，受血儿MCAPSV＜1.0MoM，不伴有其他胎儿并发症；
Ⅱ期：供血儿MCA-PSV＞1.7MoM，受血儿MCA-PSV＜0.8MoM，不伴有其他胎儿并发症；
Ⅲ期：在Ⅰ、Ⅱ期的基础上供血儿出现心功能受损迹象，定义为多普勒血流异常，包括脐动脉舒张末期血流消失或反向、脐静脉出现搏动性血流或静脉导管搏动指数增加或血流反向；
Ⅳ期：供血儿水肿；
Ⅴ期：一胎或双胎胎死宫内。
根据两胎儿出生后血红蛋白浓度差的水平，将产后诊断的TAPS分为5期：
Ⅰ期：80~110g/L；
Ⅱ期：110~140g/L；
Ⅲ期：140~170g/L；
Ⅳ期：170~200g/L；
Ⅴ期：＞200g/L。
3、治疗
胎儿镜下胎盘血管交通支凝固术是TAPS唯一的病因治疗手段，其他治疗手段还包括期待治疗，宫内输血，选择性减胎术等。
2016年，Tollenaar等基于TAPS的分期及孕周，推荐了一个治疗流程，可供临床参考：
1期及2期无进展型且孕周大于28周，建议期待治疗；
≥2期且孕周小于28周，建议胎儿镜激光治疗；
≥3期及2期快速进展型，且孕周28-32周，建议行宫内输血；
≥3期及2期快速进展型，且孕周＞32周，建议终止妊娠。
4、分娩时机及方式
在保障胎儿存活的前提下，应尽量延长分娩孕周，计划分娩，适当放宽剖宫产指征。
对于TAPS≥3期及2期快速进展型，且孕周＞32周时，可以考虑计划分娩，建议将多普勒血流异常作为终止妊娠的指征。对于TAPS病例应在保障胎儿存活的前提下，尽量延长孕周，根据医疗单位的围产期治疗水平以及家属的意愿等方面，制定个体化的诊治方案，选择合适的终止妊娠时机和方式，以争取最佳的妊娠结局。
5、筛查预测及转诊
对于单绒毛膜性双胎，推荐自妊娠16~18周起每2周常规行MCA-PSV检查；对于胎儿镜激光治疗；术后的TTTS患者，每周行MCA-PSV检查。不具备产前诊断和宫内治疗的机构，筛查出 TAPS 病例之后，应当尽快转诊至上级能够进行宫内治疗的单位进行进一步诊断和评估，以免延误评估和诊治时间。
［1］张志涛,刘彩霞,尹少尉,栗娜,周阳子,谢芳,魏军.双胎贫血-红细胞增多序列征诊治及保健指南（2020）[J].中国实用妇科与产科杂志,2020,36(09):818-824.
［2］ Tollenaar LS，Slaghekke F，Middeldorp JM，et al.Twin Anemia Polycythemia Sequence：Current Views on Pathogenesis，Diagnostic Criteria，Perinatal Management，and Outcome［J］.Twin Res Hum Genet，2016，19（3）：222-233.
［3］Tollenaar L，Slaghekke F，Lewi L，et al.Treatment and outcome in 370 cases with spontaneous or post-laser twin anemia poly⁃cythemia sequence managed in 17 different fetal therapy cen⁃ters［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2020［Epub ahead ofprint］.
| 作者简介 |
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作者： 李欢 单位：中国医科大学附属盛京医院 | 妇产科 |
